Syndrome de Vacter : des solutions contre l’incontinence

60 à 90% des personnes présentant le syndrome de Vacter ont le gros intestin (ou côlon) qui ne se termine pas au niveau de l’anus. Il est plus petit que la normale ou même inexistant. Souvent il est sans sortie, et l’évacuation des selles est impossible. Ou bien il se termine, selon le sexe, au niveau de l’un des autres orifices : vessie, vulve ou scrotum. Cette autre sortie est alors appelée « fistule ».

Cette malformation, dénommée « atrésie anale », n’est pas détectable à l’échographie avant la naissance et, en règle générale, le diagnostic est posé à la naissance par le biais d’examens radiologiques. Plus ce diagnostic est posé tôt, plus le traitement définitif interviendra rapidement.

Il est parfois possible d’opérer dès la naissance. Sinon, le chirurgien réalisera une colostomie temporaire en créant un anus artificiel au niveau de l’abdomen. La chirurgie définitive sera effectuée au cours des premiers mois de vie, ce qui laissera à l’enfant le temps de se développer davantage.

Une fois l’intervention chirurgicale passée, l’enfant pourra parfois vivre une vie quasi normale. Toutefois, certains enfants devront être particulièrement attentifs à leur alimentation. Il convient avant tout d’éviter la constipation. Les parents devront donc donner à l’enfant une alimentation riche en fibres : céréales complètes, fruits et légumes, etc.

L’incontinence fécale est assez fréquente chez les personnes atteintes du syndrome de Vacter. Dans ce cas, les terminaisons nerveuses au niveau du rectum ne sont pas suffisamment réactives et ne transmettent pas au cerveau le besoin d’aller aux toilettes. La pression en amont de l’anus provoquera alors l’évacuation, souvent involontaire, des selles. Pour aider ces enfants, il faut parfois recourir à l’ingéniosité. Par exemple, on peut mettre l’enfant sur le pot après chaque repas et lui demander de gonfler un ballon. Ceci permet d’augmenter la pression abdominale et d’amener ainsi l’enfant à expulser les selles. Là encore, il est important d’éviter la constipation par une alimentation riche en fibres. Dans les cas extrêmes, lorsque l’enfant n’a aucune sensation au niveau rectal, il est possible de recourir aux lavements (3 à 4 fois par semaine) ou à une colostomie.

Parmi les patients souffrant du syndrome de Vacter, 50 à 80% présentent une malformation urinaire ou rénale associée. Ainsi, le muscle de la vessie, le détrusor, peut présenter une activité réflexe excessive, ce qui entraîne un besoin fréquent d’uriner par petites quantités. Une faiblesse peut également être constatée au niveau du sphincter qui assure en temps normal la « fermeture » de la vessie. Cette faiblesse est à l’origine de fuites urinaires lorsque la personne tousse ou rit. Enfin, un autre trouble dit « de compliance » provoque un excès d’urine dans la vessie. Si ce trouble n’est pas traité, il peut conduire à des dommages rénaux graves.

Il existe différentes approches pour ces problèmes urinaires. Certains traitements médicamenteux peuvent être efficaces ou bien l’utilisation de protections jetables adaptées peut s’avérer nécessaire.

Mais dans les cas rebelles, la chirurgie peut aussi être indiquée. Là encore, différentes solutions sont possibles. Le chirurgien peut par exemple augmenter le volume de la vessie (cytoplastie). Bien que cette intervention soit lourde, les résultats sont plutôt encourageants. En cas de faiblesse du sphincter, un sphincter artificiel peut être posé chez les garçons. Il est aussi possible d’installer une dérivation urinaire (cathéter). L’urine sera ainsi amenée depuis la vessie vers une poche située au niveau de la paroi abdominale.

Le recours à un cathéter pour évacuer l’urine de la vessie est une option assez pratique au quotidien. Le mieux est d’apprendre à l’enfant à réaliser lui-même la cathétérisation. Cela le rendra bien plus autonome et l’aidera aussi à prendre confiance en sa capacité à gérer sa maladie.

Vous l’aurez compris, le traitement du syndrome de Vacter est complexe et pluridisciplinaire. Mais ce syndrome ne devrait être ni un tabou ni une fatalité. Plusieurs médecins et chirurgiens spécialisés sont en effet là pour vous aider. Aussi, n’hésitez jamais à les consulter, ils sont vos meilleurs alliés !

• 1. PubMed Health, a prominent online encyclopedia. Imperforate anus. A.D.A.M. 2012
• 2. VACTERL Association Support Group. Orphanet 2014

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